副腎腫瘍について(詳細)

副腎腫瘍について

副腎は腎の上方に位置する3-4cm程度の臓器で、表面の皮質という部分と、内部の髄質という部分に分かれています。小さな臓器ですが、血圧などを調節する非常に重要なホルモンを分泌しています。
副腎皮質からはコルチゾール、アルドステロン、性ホルモンが分泌治され、髄質からは、アドレナリン、ノルアドレナリンなどが分泌されています。これらのホルモンは体の中でその濃度が一定に保たれ、過剰になったり不足したりしないように分泌量が調節されています。

このように生命の維持に重要な役割を果たすホルモンを産生している副腎に腫瘍ができることがあります。良性腫瘍のことが多いのですが、悪性腫瘍(がん)のこともあります。また良性腫瘍でも、ホルモンを過剰産生する場合には手術が必要になります。副腎腫瘍は、ホルモンを産生するもの、ホルモンを産生しないものに分類され、それぞれ、良性と悪性があります。

副腎皮質にできる良性腫瘍にはホルモン産生の有無によって以下のように分類されます。

副腎皮質
 
良性
 
 
機能性副腎皮質腺腫(ホルモン産生あり)
  • アルドステロン症
  • クッシング症候群
  • プレクリニカルクッシング症候群
  • 性ステロイド過剰産生
 
 
非機能性副腎皮質腺腫(ホルモン産生なし)
 
悪性
 
 
副腎がん(副腎皮質癌)
副腎髄質
 
良性
 
 
褐色細胞腫
 
 
神経鞘腫など
 
悪性
 
 
悪性褐色細胞腫

アルドステロン症

アルドステロンを過剰分泌する腫瘍です。約80%が副腎皮質腺腫ですが、ごくまれ(約1%)にがんのこともあります。ただし、がんの場合にはアルドステロン症とは呼ばず、副腎がんと呼ばれます。アルドステロンはそのホルモン活性から、低カリウム血症を認める高血圧患者の精査でほとんど発見されます。

クッシング症候群

コルチゾールを過剰分泌する腫瘍です。コルチゾールにより引き起こされる症状は多様です。満月様顔貌や、高血圧、中心性肥満が80%以上で見られます。また、水牛様脂肪沈着や月経異常が約60%に、伸展性皮膚線条や浮腫、糖尿病、骨粗鬆症、にきび、多毛などが約50%に見られます。さらに、情緒不安定、不眠症、抑うつなどの精神症状が現れることもあり注意が必要です。

プレクリニカルクッシング症候群

クッシング症候群の特徴的な臨床症状を伴わない、コルチゾール過剰分泌腫瘍です。ただし、高血圧や肥満、耐糖能異常など非特異的な臨床症状はよく見られます。

性ステロイド過剰産生

アンドロゲンを過剰分泌する腫瘍です。アンドロゲンの一部がテストステロンとなり、男性化をきたします。純粋にアンドロゲンのみを産生する副腎腫瘍はまれで、多くの場合はコルチゾールの過剰分泌を合併しているためクッシング症候群として取り扱われます。

褐色細胞腫

カテコールアミンを過剰分泌する腫瘍です。カテコールアミンにはアドレナリンとノルアドレナリンがあり、どちらも強い昇圧作用を持つため大部分で高血圧を合併します。高血圧も持続性のものと、発作性のものとがあります。高血圧以外に、動悸、頭痛、発汗、胸痛、体重減少、振戦など多彩な症状を認めます。また、高頻度に(25-75%)糖尿病を合併しています。しかし、無症候性が約30%存在し、人間ドックなどで偶然発見されます。全体の約10%に、悪性例、家族内発生例、副腎外発生例、両側副腎発生例があります。

悪性褐色細胞腫の診断基準には以下のようなものがあります。

必須項目
 
褐色細胞腫と診断(あるいは疑い)
 
副腎外にも腫瘍が存在
副項目
 
副腎外腫瘍の病理組織が褐色細胞腫である
 
副腎外腫瘍にMIBGシンチグラフィーの取り込みがある

内分泌非活性腫瘍

ホルモンを産生しない副腎腫瘍です。内分泌非活性皮質腺腫や、骨髄脂肪腫、神経節腫などが含まれます。ホルモン産生がありませんので、特徴的な症状はなく、ほとんどが人間ドックや他疾患精査中などに偶然発見されます。

副腎がん

特徴的な症状はありませんが、がんからホルモンが分泌されているとそのホルモンに応じた症状が出現します。

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